L'identikit del prione, proteina responsabile/scheda encefalopatie spongiformi
Il prione, il principale responsabile del morbo della mucca pazza e della sua 'variante umana', e' una proteina innocua nella forma naturale, ma capace di diventare un killer letale quando si altera. Piu' piccolo di un virus, e' stato 'scoperto' nell'84, grazie alle ricerche dello scienziato americano Stanley Prusiner. E' presente in tutti i mammiferi, compreso l'uomo, e si trova in tutti gli organi, con maggiore concentrazione sulla superficie delle cellule nervose. Il suo ruolo e' quello di aiutare la trasmissione dei segnali tra queste cellule. La sua peculiarità è la capacità di trasformarsi in seguito ad alterazioni spontanee oppure indotte da mutazioni genetiche.
Secondo le ricerche scientifiche, il prione 'impazzisce' spontaneamente, cioe' si altera e diventa una proteina 'cattiva', che provoca danni irreversibili al cervello. Come avvenga quest'alterazione non e' ancora noto. Una volta mutata, la proteina usa tutto il suo potere di persuasione, trasformando le proteine normali, che lo seguono e diventano come lui. Ogni proteina e' formata da catene di amminoacidi sistemate secondo due strutture diverse: il prione infetto interviene proprio su questa struttura, determinando quindi un riassemblaggio della catena degli amminoacidi. Il fenomeno si ripete come una reazione a catena, dando vita a una serie di proteine 'impazzite'. I prioni sono in grado di resistere al calore, diversamente dalle proteine comuni, ai disinfettanti e anche ad un enzima, detto proteasi, il cui compito e' proprio quello di distruggere le proteine anomale.
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