Aspetti nutrizionali nel trattamento della fenilchetonuria
Secondo uno studio condotto dal “Centre de référence des maladies héréditaires du métabolisme de Nancy”, in Francia, una dieta povera di fenilalanina rappresenta il pilastro del trattamento della fenilchetonuria; negli ultimi anni la gestione nutrizionale della fenilchetonuria è diventata più complessa, al fine di ottimizzare la crescita dei pazienti, lo sviluppo e il rispetto della dieta. Il ridotto apporto alimentare di fenilalanina ricrea una dieta simile a quella vegetariana e molti dei problemi nutrizionali e delle domande applicabili ai vegetariani che vogliono evitare i prodotti di origine animale, sono rilevanti anche per i pazienti con fenilchetonuria.
A causa delle loro caratteristiche nutrizionali, al latte materno e all'allattamento dovrebbe essere data una maggiore considerazione come alimento utile nei pazienti con fenilchetonuria e in quelli con altre tipologie di alterazioni congenite del metabolismo. Ulteriori questioni chiave da considerare comprendono la qualità dei sostituti a disposizione degli aminoacidi, gli effetti neurotrofici e neuroprotettivi degli acidi grassi polinsaturi addizionati (ad esempio l'acido docosaesaenoico), le carenze di micronutrienti, le malattie delle ossa e lo stato antiossidante.
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