La manifestazione del mieloma multiplo

Il Coinvolgimento cutaneo associato al mieloma multiplo varia dal 5 al 10% dei casi ed è raramente riconosciuto.

In uno studio condotto da un team di dermatologi in Portogallo, è stato analizzato lo stato di salute di un uomo di 72 anni, affetto da mieloma multiplo in completa remissione da 2 anni che presentava tumori cutanei sul tronco e sul viso. La biopsia cutanea effettuata ha rivelato una presenza consistente di plasmocitomi. Il trattamento scelto per il paziente includeva: melfalan, prednisolone e radioterapia. Nonostante l’ottima risposta delle lesioni, la malattia ha manifestato un progresso, portando alla formazione di nuovi plasmocitomi extra-cutanei.

I tumori cutanei possono derivare dalla diffusione ematogena o da una diretta estensione delle  lesioni ossee, mentre sono rare le lesioni cutanee metastatiche che non coinvolgono il midollo adiacente.

I plasmocitomi cutanei metastatici sono papule violacee cutanee o sottocutanee, placche e/o noduli, dalla superficie liscia, di consistenza dura, che vanno da 1 a 5 cm di diametro, singoli o multipli. Ogni zona della pelle può essere coinvolta, ma è stata notata una maggiore incidenza sul tronco e sull'addome, seguiti dal cuoio capelluto, il viso, il collo, arti inferiori e arti superiori.

Queste lesioni specifiche sono legate essenzialmente alle Immunoglobuline G (56%), ma possono essere coinvolte anche tutte le altre proteine del mieloma​​.

Le terapie cutanee di plasmocitoma nel setting del mieloma multiplo includono: la chemioterapia (melfalan e prednisolone) e la radioterapia locale. Anche l’escissione chirurgica riveste un ruolo principale nella cura delle lesioni resistenti alla radioterapia. Il paziente dello studio è stato sottoposto a trattamento con melfalan, prednisolone, radioterapia, bortezomib, desametasone e chemioterapia a causa dell’insorgenza di nuovi plasmocitomi extra-cutanei (pelvici, polmonari, oculari e ganglionari).

Le lesioni cutanee specifiche sono un segno di cattiva prognosi, che può portare alla morte entro 12 mesi dalla diagnosi. Meno del 20% non manifesta progressioni nella malattia per i 5 anni successivi. Nonostante le metastasi cutanee nel mieloma multiplo siano solitamente indice di un comportamento aggressivo, sono sempre più possibili i casi di sopravvivenza alla malattia. Ad esempio, secondo lo studio in oggetto, dopo 2 anni di follow-up, non sono state osservate metastasi cutanee recidive nel paziente.

I plasmocitomi metastatici cutanei possono essere il primo segno della progressione del mieloma multiplo o segnalare un decorso clinico di deterioramento in una malattia preesistente.

Per un approfondimento sul caso in oggetto, leggi l’articolo: Case for diagnosis. Cutaneous metastatic plasmacytomas