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Sindrome OFCD: riportato un caso di successo clinico

La sindrome oculo-facio-cardio-dentale (OFCD) è una sindrome da anomalie congenite multiple caratterizzata da radiculomegalia dei denti, cataratta congenita, dismorfismi facciali e cardiopatia congenita. Sono stati descritti pochi casi circa 20 in letteratura. Il segno dentale più è la radiculomegalia (radici eccessivamente lunghe).

Ma sono stati osservati anche casi di oligodonzia, fusioni dentali, denti malformati, difetti dello smalto, lacerazioni delle radici, malposizione e malocclusione. Le anomalie oculari comprendono: cataratta, deficit visivo regressivo, glaucoma. I dismorfismi facciali comprendono il viso stretto e lungo, la sella nasale prominente, la punta del naso larga con cartilagini separate, le sopracciglia spesse e incurvate lateralmente, il filtro lungo, la schisi del palato duro/molle. Le cardiopatie invece is caratterizzano per difetti del setto ventricolare e atriale, lieve cardiomegalia, ipertrofia atriale e ventricolare, si tratta diuna sindrome rara.

Un trattamento ortodontico e è stato riportato per alcuni pazienti, mentre non sono stati segnalati casi di chirurgia. Nel lavoro recentemente condotto è stato riportato il caos di un ragazzo, in cui la chirurgia ha portato ad occlusione funzionale e un miglioramento del profilo facciale dimostrando che questo approccio è un metodo efficace per migliorare la disarmonia scheletrica, il profilo facciale, l’occlusione, nei pazienti affetti da OFCD.

Bibliografia: Sakaguchi K . Patient with oculo-facio-cardio-dental syndrome treated with surgical orthodontics. Am J Orthod Dentofacial Orthop. 2012 Apr;141(4 Suppl):S159-70.

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