Aneurisma della vena ombelicale

Rappresenta il 4% di tutte le malformazioni del cordone ombelicale. Spesso si associa ad altre malformazioni e aneuploidie (6).

Ci sono tre tipi:

1) Intraddominale: interessa la porzione intraddominale extraepatica, dove la vena non è sostenuta da un valido supporto esterno. Alcuni autori hanno ipotizzato che la debolezza della parete del vaso si verifichi durante l’embriogenesi, nella zona dove si oblitera la vena ombelicale destra.

2) Intraddominale ed intraepatico, sono riportati in letteratura pochissimi casi

3) Intra-amniotico: raramente riportato

Diagnosi

L’aneurisma del tratto intraaddominale della vena ombelicale si visualizza all’esame ecografico come una cisti transonica, di forma ovale o sferica, localizzata tra la parete addominale ed il margine inferiore del fegato. Al color Doppler la cisti si continua con la vena ombelicale, il flusso sanguigno, nella maggior parte dei casi, è continuo e raramente manifesta turbolenze.

Mahony et al. hanno stabilito dei parametri di normalità per la misura del diametro della vena ombelicale: 3 mm. alla 15° settimana, 8 mm. a termine della  gravidanza. (1,2)

Criteri diagnostici

Nel terzo trimestre un diametro della vena ombelicale maggiore di 9 mm oppure un  aumento di diametro del 50% del tratto dilatato della vena rispetto al tratto intraepatico della vena.

Diagnosi differenziale: cisti ovarica, cisti dell’uraco, linfangioma, cisti del coledoco.

Conclusioni

·         In letteratura sono riportati dati controversi.

·         Favorevoli (2,6,7)

·         Alta incidenza di malformazioni (4, 8)

·         Complicanze come trombosi nella varice con morte endouterina del feto.

Da un punto di vista emodinamico, la dilatazione della vena ombelicale crea flussi patologici con aumento del precarico cardiaco, complicandosi con idrope e cardiomegalia.

Tutti gli autori raccomandano:

• meticoloso studio della morfologia fetale,

• dal momento della diagnosi fino al parto sono consigliati frequenti controlli ecografici, con particolare attenzione alla flussimetria Doppler nel tratto aneurismatico  e distretti arteriosi,

• segni sfavorevoli: epatomegalia, polidramnios, idrope, cardiomegalia,

ButZalel 5 suggerisce di indurre il parto appena la maturità polmonare sia raggiunta o in caso di comparsa di segni sfavorevoli.

Nel 2013 John Wiley E Sons,Ltd. hanno seguito, dopo la nascita, un gruppo di bambini a cui era stato diagnosticato in gravidanza  un aneurisma della vena ombelicale. I dati furono raccolti mediante consultazione telefonica dei parenti. Riscontrarono quattro casi di ritardo nello sviluppo del bambino.

Siccome la valutazione dei casi clinici non è stata diretta, lo studio non è stato considerato molto affidabile.

Attualmente, la scarsa casistica non ci consente di dare un giudizio definitivo sull’outcome della patologia.

Caso Clinico: Aneurisma della vena ombelicale

Paziente di anni 26

Secondigravida nullipara + 1 TC

Anamnesi familiare: negativa

Anamnesi personale: negativa

Anamnesi ostetrica: Precedente gravidanza complicata da placenta accreta, espletata mediante taglio Cesareo.

Gravidanza in corso.

Regolare la morfologia ecografica fetale fino alla 33,4 settimana.

Negativo il test combinato per lo srenning di cromosomopatie.

Alla 33,4 si evidenzia una dilatazione del tratto intraddominale ed extraepatico della vena ombelicale, 1,74 cm., che appare come una formazione cistica transonica disposta superiormente alla vescica. Al color doppler si evidenzia un flusso sanguigno continuo e regolare. Si effettuano ravvicinati controlli ecografici, flussimetrici e cardiotocografici. Risultano regolari la crescita fetale e la flussimetria sia sulle arterie ombelicali che cerebrali, non visualizzabile il dotto venoso di Aranzio.

Alla 36,4 settimane la flussimetria Doppler del tratto aneurismatico esprime una turbolenza, velocità 32,44 cm./sec

Parto espletato alla 37^ settimana per TC elettivo.

Neonato di sesso maschile:

Peso 3420  lunghezza 50 cm.

Circonferenza cranica 33 cm.

Apgar 8/9

16 settimana. Normale anatomia fetale.

Alla 25,4 settimane la vena ombelicale risulta regolare

29 settimana normale anatomia fetale

33,4 settimane, si evidenzia una formazione cistica transonica, di forma allungata con diametro massimo di 1,74 cm., disposta superiormente alla vescica. Al color Doppler presenta un flusso sanguigno di tipo venoso regolare, assenza di turbolenze. Regolare la morfologia ecografica fetale.

35,3 settimane

La vena ombelicale intraddominale, presenta un tratto dilatato 1,39 cm. in vicinanza della parete addominale, a cui fa seguito un tratto normale fino al fegato. Regolare flussimetria venosa nel tratto aneurismatico. Regolare crescita fetale.

36,1 settimane

36,4 settimana, il Doppler venoso esprime una  turbolenza, velocita 32,44 cm./sec

Considerazioni:

L’aneurisma della vena ombelicale si rende visibile tardivamente, spesso nel terzo trimestre.

La diagnosi non è agevole; l’aneurisma va ricercato misurando il diametro della vena ombelicale in prossimità della parete addominale.

Siccome molti autori ritengono che la casistica sia sottostimata, invito i colleghi ad iniziare tramite il nostro canale uno

studio  statistico inviandoci  i propri casi clinici.

Bibliografia

1. Prenatal diagnosis of fetal intra-abdominal umbilical vein varix: report of 2 cases. J Clin Ultrasound 2008;36:48–50.

2. Mahony BS, McGahan JP, Nyberg DA, Reisner DP Varix of the fetal intra-abdominal umbilical vein: comparison with normal. J Ultrasound Med1992; 11:73–76.

3. Mankuta D, Nadjari M, Pomp G Isolated fetal intra-abdominal umbilical vein varix: clinical importance and recommendations. J Ultrasound Med2011; 30:273–276.

4.  Fung TY, Chan LW, Leung TY, Lau TK Gastroschisis associated with an intra-abdominal umbilical vein varix: a report of 2 cases. Fetal Diagn Ther2009; 25:404–406.

5. Weissman A, Jackobi P, Bronshtein M, Goldstein I Sonographic measurements of the umbilical cord and vessels during normal pregnancies. J Ultrasound Med 1994; 13:11–14.

6. Sepulveda W, Mackenna A, Sanchez J, Corral E, Carstens E Fetal prognosis in varix of the intrafetal umbilical vein. J Ultrasound Med 1998;17:171–175.

7. Valsky DV, Rosenak D, Hochner-Celnikier D, Porat S, Yagel S Adverse outcome of isolated fetal intra-abdominal umbilical vein varix despite close monitoring. PrenatDiagn 2004; 24:451–454.

8. Fung TY, Leung TN, Leung TY, Lau TK Fetal intra-abdominal umbilical vein varix: what is the clinical significance? Ultrasound Obstet Gynecol2005; 25:149–154.

9. Weissmann-Brenner A, Simchen MJ, Moran O, Kassif E, Achiron R,Zalel Y Isolated fetal umbilical vein varix: prenatal sonographic diagnosis and suggested management. PrenatDiagn 2009; 29:229–233.

10. Byers BD, Goharkhay N, Mateus J, Ward KK, Munn MB,Wen TS Pregnancy outcome after ultrasound diagnosis of fetal intra-abdominal umbilical vein varix. Ultrasound ObstetGynecol 2009; 33:282–286.