Il malfunzionamento del sistema Proteasoma può causare tumori

E dal malfunzionamento di questo meccanismo, dovuto a errori genetici, originano molte malattie neurodegenerative, causate appunto dall'accumulo di proteine anomale all' interno delle cellule nervose. E' il caso del Parkinson e dell' Alzheimer, della Corea di Huntington e di altre patologie. Anche della sclerosi laterale amiotrofica (Sla), a cui sta lavorando Angelo Poletti, ricercatore che, con la collega Elena Cattaneo dell'università di Milano e con Franco Taroni dell' Istituto Neurologico Besta, ha organizzato il meeting.

''Un convegno - dice il ricercatore milanese - che vede tra i partecipanti anche Christopher Shaw e Robert Brown, che hanno pubblicato lo scorso febbraio su Science la scoperta di un nuovo gene che in forma mutata concorre, con altri quattro già noti, a causare la Sla''. Ma c'è mutazione e mutazione: alcuni geni infatti - spiega Poletti - modificandosi acquistano funzioni, altri ne perdono. In ogni caso un danno è assicurato. Ed Elena Cattaneo fa notare che nella Corea di Huntington la cosa è ancora più complicata perchè lo stesso gene muta acquisendo la funzione tossica e insieme perdendone altre. Alla fine sono tanti gli errori genetici alla base del malfunzionamento del sistema proteasoma-ubiquitina, e che causano accumuli intraneuronali di proteine abnormi che resistono ai meccanismi di degradazione proteica e provocano un malfunzionamento dei neuroni. Come si vede, arrivare a capo di questi problemi agendo sui geni, anche se la strada è tracciata, non sarà facile. Ma anche ''il meccanismo proteasoma/ubiquitina - dice Ciechanover - è estremamente complesso: è un equilibrio modulato da 1500 geni che cooperano per decidere quali sono le proteine che devono essere degradate e quali no, e riguarda il 10% di tutte le nostre proteine''.