Un caso di PFAPA ?! senza fine...

Appena tornato da un viaggio in Spagna, Lorenzo, un bel bimbo di 17 mesi, di sana e robusta costituzione,in piena eruzione dentaria, presenta iperpiressia ( TC max 39°) da 2 gg, resistente a paracetamolo, inappetenza e irrequietezza ma nessun altro sintomo apparente. All'es. obiettivo:ipertrofia e iperemia tonsillare con cospicuo essudato raccolto, alitosi, condizioni generali scadute.Inizia terapia antibiotica nel sospetto di una tonsillite batterica.( è vero che lo streptococco è raro nel bambino piccolo, ma non impossibile. E’ vero che si poteva eseguire un tampone faringeo di cui eravamo sprovvisti al momento in ambulatorio, è anche vero che i genitori molto preoccupati vedendo le placche hanno approvato la scelta terapeutica e non avrebbero aspettato oltre....)Dopo 20 gg di benessere, periodo in cui il bimbo inizia l'asilo nido e un'immunoprofilassi con pidotimod, si ripresenta iperpiressia nella stessa modalità, ma si aggiungono MT dx opacata e abbondanti scolo retrofaringeo e muco nasale chiaro. Stavolta oltre all’antibiotico si somministra cortisone. Dopo qualche gg dall’ultima dose dell’antibiotico, si ha nuova ricaduta ( o nuovo episodio?). Il tampone faringeo colturale è neg ( anche per tutti i membri della famiglia che presentavano sintomi simili).Solo il cortisone riesce ad abbassare la febbre ( origine virale?) Si decide per una serie di accertamenti, sia per escludere cose particolari che il bambino poteva aver contratto durante il viaggio, sia per capire un pò di più su questi episodi febbrili così frequenti, pur sapendo che poteva essere tutto nella norma per l’età e il modus vivendi del piccolo. Il sospetto più forte al momento è quello di mononucleosi, confermato dai riscontri ematici: VES 99, PCR 22,5,gb: 12,34x10^3 con neutrofilia ( 63,6%) e lieve monocitosi ( 9,4%). Le IgG e IgM sono positivi per EBV:5,2 UE/ml e 2,6 UE/ml con rif positivo se magg di 1,1 (adenovirus e mycoplasma sono neg). Le transaminasi sono nella norma, il TAOS è 2 UI/ml. Le IgA tendono al limite inf ( 33mg/ml). Urine e urinocoltura sono neg, così come la coprocultura. Siamo tutti un pò più tranquilli.
In 2 mesi e mezzo gli episodi febbrili sono 6, della durata di 2-3 g ciascuno, con puntate di TC 39°, inizialmente resistenti a paracetamolo, poi autolimitantesi o interrotti da antibiotico e/o cortisone nei casi più complicati. Il quadro clinico è quasi sempre rappresentato da faringotonsillite essudativa ,irrequietezza, inappetenza e da benessere assoluto nei periodi intercritici.Viene ripetuto un prelievo dopo 20gg dal primo: VES 73,PCR 24,5, Gb:14,5 con neutrofilia e monocitosi. Gli altri parametri sono negativi come lo striscio periferico. Neg è anche il test della celiachia ( lo zio materno è celiaco). Il bimbo viene ritirato dall'asilo e viene supportato con integratori multivitaminici. Dopo un mese si ripetono gli esami: VES 116, PCR 32,8, Gb : 14,61 con neutrofilia ( 60%) e lieve monocitosi ( 9%).

Dott.ssa Fioretti Paola
Medico chirurgo iscrizione albo 6704
Ambulatorio pediatrico di Perugia