Associazione tra nefropatia membranosa e patologie epatiche autoimmuni

L'associazione tra nefropatia membranosa (NM) e patologia epatica legata a disordini immunologici non è stata ampiamente studiata e le caratteristiche specifiche di questa associazione non comune restano da determinare.

Sono stati identificati in modo retrospettivo 10 pazienti presentanti tale associazione e sono state descritte le caratteristiche cliniche, biologiche, patologiche e il management terapeutico dei pazienti. Il possibile coinvolgimento del recettore della fosfolipasi A2 (PLA2R) in queste apparenti forme secondarie di NM è stato valutato mediante indagini di immunoistochimica in seguito a biopsia renale ed epatica. Il ritardo medio tra le diagnosi di NM e malattia epatica è stato di 3.9 anni e l'intervallo tra la diagnosi delle patologie glomerulari ed epatiche è stato  < 1.5 anni in 5 pazienti.

La NM è risultata associata ad un ampio spettro di patologie epatiche, tra cui la cirrosi biliare primaria (CBP), l’epatite autoimmune (EA) e la colangite sclerosante primitiva (CSP). L’EA isolata (n= 3) o associata alla CBP (n= 2) o alla CSP (n= 2) è stata l’epatopatia autoimmune più frequente. Gli anticorpi PLA2R circolanti sono stati rilevati in 4 dei 9 pazienti, ma il test è stato effettuato sotto specifico trattamento immunosoppressivo in 3 dei 9 pazienti. Inoltre, in 7 dei 9 pazienti per i quali erano disponibili campioni di tessuto renale è stata osservata un’aumentata espressione glomerulare di PLA2R, mentre il PLA2R non è risultato espresso nel parenchima epatico di questi pazienti o nel tessuto epatico normale.

Lo studio delle sottoclassi di immunoglobuline (Ig) deposte nei glomeruli ha rivelato che il pattern più frequente è stata la coesistenza di IgG1 e IgG4 con prevalenza delle IgG4. E’ stata riscontrata la presenza di anticorpi PLA2R nei glomeruli ma non nel parenchima epatico come spesso accade nei pazienti con NM associata a malattia epatica autoimmune, suggerendo che questi autoanticorpi non siano rilevati esclusivamente nella NM idiopatica.

Riferimenti bibliografici:

Dauvergne M, Moktefi A, Rabant M, Vigneau C, Kofman T, Burtey S, Corpechot C, Stehlé T, Desvaux D, Rioux-Leclercq N, Rouvier P, Knebelmann B, Boffa JJ, Frouget T, Daugas E, Jablonski M, Dahan K, Brocheriou I, Remy P, Grimbert P, Lang P, Chazouilleres O, Sahali D, Audard V. Membranous Nephropathy Associated With Immunological Disorder-Related Liver Disease: A Retrospective Study of 10 Cases. Medicine (Baltimore). 2015 Jul;94(30):e1243.